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白塞氏病肺动脉假性动脉瘤经皮动脉瘤内栓塞一例

白塞氏病是以血管炎为特征的多系统疾病，在1937年首先由Hulusi Behçet报告[7]。自那以后，白塞氏病包括皮肤、神经系统、胃肠道系统和肺动脉系统的侵犯文献都有报告。白塞氏病肺动脉瘤和假性动脉瘤不常见，因为是该病的致命并发症所以应该重视。根据定义，动脉瘤是含有三层血管壁的动脉的局限性扩张，假性动脉瘤并不含有三层血管壁，所以有破裂的高度危险性[6]。皮下血栓性静脉炎、深静脉血栓、附睾炎、动脉阻塞或和动脉瘤、关节疼和关节炎、和白塞氏病肾脏受累为白塞氏病的另外特征[8]。

白塞氏病在肺部的表现主要有三种：（1）肺动脉瘤；（2）肺实质改变；（3）其它改变，包括肺动脉阻塞、胸膜渗出和气道阻塞。Ouz Uzun 等人在一篇综述报告中[18]显示392例白塞氏病肺改变的病人中肺动脉瘤病人201例。其主要症状包括：

症状	英文	％
咯血	Hemoptysis	93
大咯血	Massive hemoptysis	26
胸疼	Chest pain	21
呼吸困难	Dyspnea	19
发热	Fever	19
咳嗽	Cough	14
体重下降	Weight loss	11
胸膜疼	Pleural chest pain	6
痰	Sputum	2
疲劳	Fatigue	1

白塞氏病肺动脉瘤和假性动脉瘤不常见，但是为白塞氏病肺侵犯中最常见的类型，常见于男性，男性也是白塞氏病肺动脉瘤的危险因素[9]。咯血也是肺动脉瘤的最常见的症状。因为是该病的致命并发症所以应该重视。

白塞氏病肺动脉瘤可以是单发，也可以是多发，可以是单侧、也可以是双侧，可以是真性动脉瘤也可以是假性动脉瘤。并可以伴有支气管肺动脉瘘[10~12]。最显著的特征是肺外血管疾病，包括深、浅静脉血栓、动脉瘤或/动脉阻塞。白塞氏病中肺动脉瘤和血管侵犯之间的关系较少报告[13,14]。荟萃分析显示在白塞氏病肺动脉瘤的病人中肺外大血管疾病常见。不同国家的研究略有不同。

国家	例数	血管侵犯（包括肺动脉瘤）%	文献
土耳其	2,147	17%	[8]
伊朗	3,153	9%	[15]
日本	3,316	9%	[16]
欧洲	714	10~37%	[17]

白塞氏病肺动脉瘤患者的肺外大血管受累明显比没有肺动脉瘤患者高[18]。

在白塞氏病，肺动脉瘤是死亡原因之一[13,19]。Hamuryudan等人[13]报告，24例咯血发作后12例(50%)平均10个月后死亡。下表清楚地表明白塞氏病肺动脉瘤的非常差的预后。诊断后第一个月的死亡占大多数。

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白塞氏病肺动脉瘤治疗的方式由多种，如外科手术、抗凝治疗、免疫抑制剂和栓塞治疗。文献推荐免疫抑制剂联合栓塞、外科手术、抗凝治疗或低剂量抗血小板治疗。目前没有随机对照研究评估治疗的选择，这些推荐来自于非随机对照或观察研究的结果。下表为不同治疗的结果。

白塞氏病合并肺动脉瘤不同治疗的结果（文献统计）[18]

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I组(n = 8) ：栓塞联合使用或不适用免疫抑制剂

II组 (n = 36)：单纯免疫抑制剂组

III组(n = 5)：抗凝联合使用或不使用免疫抑制剂

IV组(n = 3)：栓塞联合免疫抑制剂和抗凝治疗

V组(n = 19)：外科联合使用或不使用免疫抑制剂

上表是一个很粗略的分组统计，可能导致偏倚：由于免疫抑制剂的药物不一样，免疫抑制剂的剂量不一样，外科多用于急诊病例等。II和III组，与I和IV组的主要不同是抗凝剂的使用。II组与III组的比较和I组和IV组的比较证实病人接受抗凝剂治疗的结果不理想。栓塞的结果较好，不管使不使用免疫抑制剂，外科的死亡率较高。外科治疗的方法主要是动脉瘤缝合术（Aneurysmorrhaphy）、肺叶切除术（lobectomy）、动脉瘤切除术（aneurysmectomy）、双肺叶切除术（bilobectomy）、肺切除术（pneumonectomy）等。因为双侧肺动脉瘤常见，可能可以解释为什么一侧肺叶切除术后病人仍死亡的原因，况且一侧肺叶切除术后在其它位置的肺动脉压升高增加动脉瘤破裂的威胁。

肺动脉瘤内血栓常见。肺动脉部分或全部阻塞文献报告＞100例的病例中。Tunaci等人[20]证实肺动脉瘤退行过程中附壁血栓的变化。肺同位素灌注扫描可以诊断肺动脉血栓栓塞，治疗主要依赖抗凝治疗，但这种治疗导致咯血加剧[13,21~25]，甚至死亡[13,26,27]。一般建议在使用免疫抑制剂后在进行抗凝治疗[4,28]。但应尽量避免使用抗凝治疗，因为多数情况下血栓已经机化，被牢固地粘连在血管腔内[13]。

基于以上发现，肺动脉炎症是主要问题，在处理白塞氏病肺动脉瘤的问题上，建议使用免疫抑制剂，如果出现咯血当考虑栓塞治疗。小动脉瘤的发现至关重要，因为这种病变仅通过免疫抑制剂治疗预后可能就好。因此咯血病人应该立即诊断或除外肺动脉瘤。尽管困难，CT和血管造影是最常用的方法。但首先考虑CT或MRI血管显像方式，因为白塞氏病患者静脉穿刺和动脉穿刺可能导致相关并发症[29~31]。

肺动脉瘤的鉴别诊断包括Hughes-Stovin syndrome[25,32]、肺动脉高压、外伤、霉菌性动脉瘤、结节性多动脉炎。

根据定义，动脉瘤是含有三层血管壁的动脉的局限性扩张，假性动脉瘤并不含有三层血管壁，所以有破裂的高度危险性[6]。

CT主肺动脉直径的上限是29mm，右叶间动脉是17mm[1]。动脉瘤的定义应该是超过最大直径。

肺动脉局限性扩张－肺动脉瘤可以是先天性的或获得性的。最常见的原因包括血管炎、感染、肿瘤和创伤，医源性也不在少例[1,2]。X线胸片上表现为肺门的扩张（下图）。最终诊断通常由增强CT所确定。CT可以提供肺动脉瘤的大小、数目、位置和动脉瘤和假性动脉瘤的范围[3]。MRI可以显示结缔组织疾病动脉壁的厚度和提供由于肺动脉瓣疾病狭窄后扩张的血流方向。早期发现和治疗对于减少并发症和死亡率是非常重要的。

先天性原因：包括血管壁缺损（deficiency of the vessel wall）、瓣膜和瓣膜后狭窄和由于左向右分流血流量增加。

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（Dr. Kun Il Kim, Pusan, Korea）

上图显示由于动态切应力（hemodynamic shear stresses ）增加，导致一47岁女性真性红细胞增多症患者（伴胸疼和呼吸困难）胸片显示左上肺直径9cm巨大肿物有周边钙化，增强CT显示主、左肺动脉巨大动脉瘤与胸片相一致。尽管动脉瘤形成的机制不清楚，但可能和慢性肺动脉高压和真性红细胞增多症有关。

获得性原因：包括肺动脉高压、血管炎、霉菌性动脉瘤或假性动脉瘤、肿瘤、医源性和结缔组织病。

在与肺动脉瘤相关的血管炎中最常见的是白塞氏病和肺动脉栓塞综合征（Hughes-Stovin syndrome）

白塞氏病是一种慢性多系统性血管炎，其特征是反复发作口腔和生殖器粘膜溃疡、复发性虹膜葡萄膜炎。这种病最常见在中东和东南亚。白塞氏病常导致肺动脉瘤，典型部位在右下肺动脉伴有血栓和周围炎症[4,5]。虽然免疫抑制剂可以使肺动脉瘤缩小，但常常需要栓塞以防止威胁生命的大咯血。

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yangning 最后编辑于 2008-11-20 18:00:23

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较少有报告白塞氏病肺动脉瘤经皮栓塞治疗。 Vaidyanathan et al. [1] 报告既往双向格伦手术史，主肺动脉假性动脉瘤咯血病人（Glenn operation，格伦手术:先天性紫绀型心脏病的一种手术）采用Amplatzer封堵伞（Amplatzer septal occluder device）封闭假性动脉瘤。Pate et al. [2] 报告肺动脉闭锁（pulmonary atresia）和主肺动脉侧支循环咯血的肺动脉瘤阻塞。 Hughes–Stovin 综合征病人肺动脉瘤栓塞的血管内治疗也有报告[3]。Kojuri等人报告[4]采用Amplatzer封堵伞栓塞白塞氏病巨大肺动脉瘤。

used for occlusion of a pulmonary artery aneurysm causing hemoptysis in a patient with and aortopulmonary collaterals. Recently, endovascular treatment of a large pulmonary artery aneurysm in a patient with has been published [7]. In the present study, we reported a case of Behcet's syndrome with a large pseudoaneurysm of the left pulmonary artery, in which endovascular treatment was performed using an Amplatzer duct occluder device. Transcatheter closure of pulmonary artery aneurysm seems to be a safe procedure in selected patients.

1. Vaidyanathan B, Kannan BR, Kumar RK. Catheter closure of pseudoaneurysm of the main pulmonary artery. Circulation 2004; 110:e322–e323.
2. Pate GE, Carere RG. Percutaneous occlusion of a pulmonary aneurysm causing hemoptysis in a patient with pulmonary atresia and aortopulmonary collaterals. Catheter Cardiovasc Interv 2005; 65:310–312.
3. Khalil A, Parrot A, Fartoukh M, Marsault C, Carette MF. Large pulmonary artery aneurysm rupture in Hughes–Stovin syndrome: multidetector computed tomography pattern and endovascular treatment. Circulation 2006; 114:e380–e381.
4.Kojuri, Javad; Aslani, Amir; Shahrzad, Shahab. A large pulmonary artery pseudoaneurysm in a patient with Behcet's disease. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2007 Dec;8(12):1073-5.

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